La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie neurologique rare associée à une dégénérescence cérébrale progressive. La maladie, également connue sous le nom de dégénérescence corticobasale ganglionique, entraîne la perte de tissu cérébral dans le cortex, ou couche externe du cerveau, en particulier dans la zone de la section avant supérieure du cerveau.
Les tissus cérébraux des patients atteints de DCB présentent des changements cellulaires qui apparaissent également chez les patients atteints de deux autres troubles – la démence frontotemporale et la paralysie supranucléaire progressive. Ces changements impliquent une protéine cérébrale appelée tau et pourraient fournir aux chercheurs quelques indices initiaux concernant les causes de la dégénérescence corticobasale. À l’heure actuelle, aucune cause connue, telle que les toxines ou les infections, n’a été identifiée.
Signes et symptômes
La perte graduelle de tissu cérébral et les symptômes apparaissent généralement entre 45 et 70 ans. Les premiers symptômes comprennent la raideur; des mouvements tremblants, lents ou maladroits; ainsi que des difficultés d’élocution et de compréhension.
Autres symptômes incluent:
- Équilibre. Difficulté à marcher et à garder l’équilibre
- Mémoire. Problèmes de mémoire à court terme, tels que poser plusieurs fois la même question ou égarer des objets
- Contrôle musculaire. Difficulté à contrôler les muscles du visage et de la bouche
- Élocution. Difficulté croissante à parler et à comprendre le langage
Les symptômes liés au contrôle musculaire débutent généralement d’un côté du corps et se répandent progressivement de l’autre.
Il peut y avoir des difficultés à accomplir des tâches spécifiques, comme ouvrir une porte ou se brosser les dents, ou à utiliser des outils tels qu’un ouvre-boîte. Lorsqu’une jambe est touchée, un patient peut avoir des problèmes avec les mouvements complexes, tels que danser. Avec la progression de la maladie, un patient peut commencer à trébucher et tomber. Un patient peut également expérimenter des mouvements incontrôlables d’un bras ou d’une jambe.
Par le passé, les patients ont été diagnostiqués sur la base de problèmes de mouvement semblant similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Les patients atteints de DCB éprouvent également de nombreux symptômes qui ne sont pas caractéristiques de la maladie de Parkinson et il est parfois désigné comme un syndrome de type « Parkinson-plus ».
Certains patients subissent des problèmes de mémoire ou de comportement. Ils peuvent avoir de la difficulté avec l’expression du langage, comme trouver le bon mot ou nom. La lecture, l’écriture et les calculs mathématiques simples peuvent également être altérés. Les changements de personnalité, les comportements inappropriés et les activités répétitives et compulsives similaires à celles de la démence frontotemporale sont courants dans la DCB.
Une personne atteinte de la maladie devient souvent immobile cinq ans après l’apparition des symptômes. Dans les 10 ans, une pneumonie ou d’autres infections bactériennes peuvent entraîner des complications mettant la vie en danger.
Des progrès significatifs dans la compréhension de la DCB ont été réalisés et le Centre de la Mémoire et du Vieillissement de l’UCSF est activement impliqué dans la recherche sur la cause et l’évolution de la maladie.
Diagnostic
Au début de la maladie, il peut être difficile de distinguer la dégénérescence corticobasale (DCB) d’autres maladies neurodégénératives ou formes de démence. Le diagnostic implique un examen neurologique complet, combiné à un ou plusieurs types d’évaluations en laboratoire :
- Tomodensitométrie (CT-scan)
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Ces scanners fournissent des images du cerveau dans les zones les plus fréquemment impliquées dans la maladie — les sections supérieure et avant du cortex ou couche externe du cerveau, et les ganglions de la base à la base du cerveau antérieur, qui sont associés à des fonctions telles que les compétences motrices et l’apprentissage.
Traitements
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement pour ralentir la progression de la dégénérescence corticobasale (DCB). Au lieu de cela, les symptômes individuels sont ciblés avec des médicaments ou une thérapie spécifique. Par exemple, la rigidité et la difficulté à marcher peuvent partiellement répondre aux traitements pour la maladie de Parkinson.
Les contractions musculaires et les secousses peuvent répondre aux relaxants musculaires ou aux médicaments antiépileptiques.
Les problèmes de mémoire et de comportement peuvent répondre aux traitements pour la maladie d’Alzheimer ou la dépression.
Parmi les autres thérapies, citons :
- La thérapie occupationnelle peut être utilisée pour concevoir du matériel qui soutient les activités de la vie quotidienne et maintient l’indépendance fonctionnelle.
- La physiothérapie est importante pour maintenir l’amplitude de mouvement du patient. Cela peut prévenir la douleur et la contraction ou le raccourcissement des muscles ainsi qu’aider à maintenir la mobilité.
- La thérapie de la parole peut être recommandée pour améliorer l’articulation et le volume de la voix.
Le Centre de la Mémoire et du Vieillissement de UCSF participe à la recherche pour mieux comprendre la cause et le cours de la maladie, ce qui a conduit à des conseils, un soutien et des médicaments pour traiter les symptômes.
Ces informations sont destinées à des fins éducatives uniquement et ne visent pas à remplacer les conseils de votre médecin ou d’autres prestataires de soins de santé. Nous vous encourageons à discuter de toutes questions ou préoccupations que vous pourriez avoir avec votre prestataire.
Foire Aux Questions
Q: Qu’est-ce que la dégénérescence corticobasale?
R: La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative rare qui provoque un rétrécissement progressif (atrophie) des régions spécifiques du cerveau, notamment le cortex cérébral et les structures de la base du cerveau (ganglions de la base).
Q: Quels sont les principaux symptômes de la dégénérescence corticobasale?
R: Les symptômes comprennent des difficultés motrices comme la rigidité, des tremblements, la perte de coordination, des problèmes de langage (aphasie), des troubles cognitifs et parfois des problèmes oculomoteurs. Chaque patient peut présenter des symptômes différents en fonction des régions du cerveau affectées.
Q: À quel âge apparaît généralement la dégénérescence corticobasale?
R: Elle survient généralement chez les adultes d’âge moyen ou avancé, avec une apparition typique entre 50 et 70 ans.
Q: La dégénérescence corticobasale est-elle héréditaire?
R: Dans la majorité des cas, la dégénérescence corticobasale n’est pas héréditaire et survient de manière sporadique. Cependant, des cas rares peuvent avoir une composante génétique.
Q: Comment diagnostique-t-on la dégénérescence corticobasale?
R: Le diagnostic est principalement clinique, basé sur les symptômes et l’examen neurologique. Il peut être appuyé par des examens d’imagerie cérébrale tels que l’IRM pour observer les changements structurels du cerveau. Des tests supplémentaires peuvent aider à exclure d’autres conditions.
Q: Existe-t-il un traitement pour la dégénérescence corticobasale?
R: Il n’existe pas de traitement curatif pour la dégénérescence corticobasale. Les interventions se concentrent sur la gestion des symptômes, comme la physiothérapie pour les difficultés motrices, les médicaments pour contrôler les tremblements et la rigidité, et l’orthophonie pour les troubles du langage.
Q: Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de dégénérescence corticobasale?
R: La dégénérescence corticobasale est progressive et le pronostic est souvent pauvre. L’espérance de vie après le diagnostic peut varier de quelques années à une décennie, mais la qualité de vie se détériore à mesure que la maladie avance. Le soutien palliatif et un suivi médical régulier sont importants pour gérer les complications.