Comprendre la Maladie de Dupuytren et ses Options de Traitement
Dans la paume de la main, sous la peau, se trouve un tissu particulièrement épais, solide et résistant : l’aponévrose palmaire superficielle. La maladie de Dupuytren se caractérise par une prolifération anormale des cellules, les fibroblastes, qui entrent dans la composition de ce tissu. « La prolifération de ces fibroblastes transformés (les myofibroblastes) crée, au niveau de la paume de la main et des doigts, des nodules ainsi que des brides sous la surface de la peau », explique le Pr Michel Chammas, président de la Société française de chirurgie de la main et chirurgien orthopédiste au CHU de Montpellier.
Ces zones fibreuses vont, en quelque sorte, tirer sur les structures anatomiques des doigts et entraîner des rétractions. « Ces rétractions sont présentes dans plus de la moitié des cas », observe le Pr Chammas. Dans les cas les plus sévères, le doigt est replié et ne peut plus s’allonger.
Le plus souvent, ce sont les quatrième et cinquième doigts qui sont les plus touchés, c’est-à-dire l’annulaire et l’auriculaire. L’atteinte du pouce et de l’index, plus rare, est le signe d’une forme agressive de la maladie, souvent dans un contexte héréditaire. Il n’est pas rare que les deux mains soient concernées.
La maladie se déclare en général autour de 50 ans. Elle touche davantage les hommes que les femmes.
Différentes Formes de la Maladie de Dupuytren
La maladie reste bénigne, mais elle peut être handicapante :
- Dans les formes simples, seules la paume de la main et la base d’un ou plusieurs doigts sont atteintes. Les doigts ne sont pas déformés.
- Dans les formes plus sévères de la maladie, les rétractions atteignent l’articulation du milieu du doigt et le plient en crochet. Le patient est très gêné pour se servir de sa main.
Début de la Maladie de Dupuytren
Souvent, le premier signe de la maladie est l’apparition d’un nodule, une petite grosseur palpable sous la peau de la paume. La maladie évolue ensuite lentement, par palier.
Les Douleurs de la Maladie de Dupuytren
« La plupart du temps, les nodules sont indolores », répond le Pr Chammas. Mais la maladie évolue par poussées. « L’évolution peut s’accélérer dans certaines circonstances, par exemple après un traumatisme de la main ou une activité manuelle en force. Dans ces phases d’activité, il arrive qu’elle soit un peu plus douloureuse », précise-t-il.
Les Causes de la Maladie de Dupuytren
La maladie de Dupuytren a une composante génétique le plus souvent. Elle est davantage présente dans les populations originaires d’Europe du nord.
Certains facteurs augmentent le risque de développer la maladie de Dupuytren comme une consommation d’alcool excessive, la prise d’un traitement anti-épileptique, le diabète (diabètes de type 1 ou 2) ou une algodystrophie (douleurs persistantes) au niveau de la main ou du poignet après une intervention chirurgicale.
Traitements de la Maladie de Dupuytren
Le choix du traitement dépend de la réalisation d’un test ultra-simple : le test de la table. « Tant qu’un patient peut poser sa main à plat sur une table, il n’a pas besoin de traitement. En revanche, si la main se décolle, par exemple si un stylo peut passer dessous, je lui conseille de consulter un médecin pour envisager un traitement », explique le Pr Chammas.
À partir de là, plusieurs types d’interventions sont possibles, sachant qu’il n’existe à ce jour aucun médicament capable de soigner la maladie de Dupuytren.
Aponévrotomie Percutanée à l’Aiguille
Ce traitement est réservé aux formes débutantes de la maladie. Tout se déroule au cabinet médical (chirurgien spécialiste de la main ou certains rhumatologues), sous anesthésie locale. À l’aide d’une aiguille introduite sous la peau, le médecin sectionne les brides gênantes, ce qui va supprimer les rétractions. Le geste doit être précis afin de ne pas blesser les nerfs et les tendons très proches des brides. Cette technique donne de bons résultats dans les rétractions débutantes – le patient retrouve la mobilité de ses doigts – avec un risque de complications faible.
Injections de Collagénase
Ce traitement est peu pratiqué en France car il n’est pas remboursé par la Sécurité sociale. Il consiste à injecter dans les brides une enzyme, la collagénase, de façon à dissoudre les tissus malades. Pas besoin d’anesthésie. L’injection peut se faire au cabinet du médecin. « Ce traitement vendu en Europe sous le nom de Xiapex doit être effectué à différents endroits. Il est très onéreux. Les autorités françaises ont évalué son bénéfice et, au vu de son coût, ont décidé de ne pas le rembourser. En France, très peu de chirurgiens le proposent », constate le Pr Chammas.
Intervention Chirurgicale
Appelée aponévrectomie, cette opération est indiquée dans les formes plus évoluées de la maladie. Elle se déroule au bloc opératoire, sous anesthésie loco-régionale (l’ensemble du bras est endormi) et en ambulatoire, ce qui signifie que le patient rentre chez lui le soir-même. « L’intervention consiste à enlever les zones pathologiques, c’est-à-dire les brides et les nodules, pour récupérer l’extension du doigt et limiter le risque de récidive. Dans les formes très graves, on peut réaliser un acte supplémentaire, une libération articulaire, qui consiste à détacher les ligaments rétractés. Cette technique n’est pas encore généralisée. Elle rallonge l’intervention chirurgicale et rend la rééducation plus compliquée. Mais elle apporte des avantages sur le plan de la récupération, par rapport à l’intervention classique dans les rétractions sévères des doigts », détaille le Pr Chammas.
C’est le traitement chirurgical qui donne les meilleurs résultats dans la maladie de Dupuytren. « Globalement, dans les formes qui touchent la paume de la main avec une rétraction au niveau de la base du doigt, la plupart des patients retrouvent une extension complète du doigt même si, dans certains cas, certains peuvent garder des raideurs et une mobilité limitée. Dans les formes très sévères de la maladie, avec le doigt en crochet, l’objectif n’est pas l’extension complète, mais de retrouver une position fonctionnelle permettant à la personne de se servir de sa main, par exemple d’enfiler des gants », ajoute le chirurgien.
Quand Faut-il Opérer la Maladie de Dupuytren ?
La question se pose à partir du moment où le patient est très gêné sur le plan fonctionnel ou s’il ne peut pas poser sa main à plat sur une table. Mais il ne faut pas non plus se précipiter. « Une opération trop précoce, avant la survenue d’une rétraction du doigt, pourrait accélérer l’évolution de la maladie », souligne le Pr Chammas. Le risque serait, en effet, de voir se former une cicatrice hypertrophique, liée à la prolifération de cellules anormales qui caractérise la maladie de Dupuytren. Or, cette cicatrice trop volumineuse pourrait, à son tour, gêner la mobilité des doigts.
Rééducation Après une Opération de Dupuytren
Après une intervention chirurgicale, cette rééducation est fondamentale. Le patient va devoir porter une attelle la nuit, pendant au minimum deux mois, afin de maintenir les doigts en extension. En parallèle, il va bénéficier de kinésithérapie.
Dans les formes simples, il s’agit plutôt d’une auto-rééducation, comme l’explique le chirurgien : « Dans notre centre par exemple, le jour même de l’opération, le kinésithérapeute explique au patient les exercices qu’il peut réaliser à domicile à l’aide d’un document comprenant des photos et d’un lien vidéo qu’il lui remet. »
Dans les formes graves, « le kinésithérapeute intervient très vite, avant même que les points de suture soient enlevés. Il aide le patient à récupérer sa mobilité, mais il pratique aussi des soins spécifiques afin d’éviter la formation d’une cicatrice hypertrophique. En principe, le patient reprend assez vite ses activités, notamment la conduite automobile », précise le Pr Chammas. Pour ces soins spécifiques, le spécialiste recommande de recourir à un kinésithérapeute spécialiste de la main. La Société française de rééducation de la main ([GEMMSOR](https://www.sfrm-gemmsor.fr/)) fournit un annuaire sur son site internet.
Risque de Récidive de la Maladie de Dupuytren
Quel que soit le traitement de la maladie, il y a toujours un risque de récidive, variable d’une personne à l’autre. « Il est plus fréquent dans les formes familiales de la maladie et si l’ablation des brides a été incomplète », constate le chirurgien.